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急性风湿热

Acute Rheumatic Fever,ARF

文献评审 2025-01-13·最新修订 2025-03-14
  • 汤晓菲审核专家
    免疫科 风湿科 航天中心医院
  • 崔晓萌审核专家
    风湿科 免疫科 同济大学附属第十人民医院

03月30日 更新要点

1、病因治疗：

①苄星青霉素仍是公认的杀灭链球菌最有效的药物；

②青霉素过敏：可改用头孢菌素类或大环内酯类抗生素、克林霉素等；

③单纯 ASO 滴度升高 1∶800 无须治疗。

2、抗风湿治疗：

①单纯关节受累者，首选非甾体抗炎药治疗；

②已发生心脏炎症者，一般采用糖皮质激素治疗；

③舞蹈病患者，治疗首选丙戊酸。

药物用法用量详情见正文。

基础知识

定义

急性风湿热

急性风湿热（acute rheumatic fever，ARF）是因 A 组链球菌（group A streptococcus，GAS）咽部感染后引起的急性全身结缔组织炎症，主要累及关节、心脏、皮肤和皮下组织，偶可累及中枢神经系统、血管、浆膜及肺、肾等内脏器官。

风湿性心脏病

风湿热反复或严重发作后常遗留轻重不一的心脏损害，导致风湿性心脏病。详细内容参考「风湿性心脏病」。

病因

A 组链球菌感染是急性风湿热的病因。
流行病学研究显示，A 组乙型溶血性链球菌感染与风湿热密切相关，并且感染途径亦至关重要，链球菌咽部感染是本病发病的必要条件。
A 组乙型溶血性链球菌的感染往往与社会经济因素相关，居室过于拥挤、营养低下及医药缺乏均利于链球菌繁殖和传播，多构成风湿热的流行。
A 组链球菌感染也可引起咽炎、猩红热、脓疱病和儿童阻塞性睡眠呼吸暂停等疾病，这些疾病的发生，尤其是 A 组链球菌咽炎、猩红热，与急性风湿热密切相关。

发病机制

A 组链球菌的主要抗原如 M 蛋白、糖类抗原、链球菌致热外毒素等通过分子模拟和超抗原机制引发自身免疫反应，产生的抗体能够与人体心肌细胞中的肌球蛋白和脑细胞中的微管蛋白结合，而心肌细胞中的肌球蛋白和脑细胞中的微管蛋白分别与瓣膜表面内皮细胞的黏蛋白、脑细胞表面的神经节苷脂和多巴胺受体在分子结构上高度相似。
自身抗体攻击瓣膜内皮细胞，导致 T 细胞活化内皮细胞渗入到瓣膜组织中，形成肉芽肿病灶和风湿小体（Aschoff body）。
自身抗体还可与人心脏瓣膜内皮细胞、黏蛋白及黏性基底膜发生交叉反应。自身抗体与 A 组链球菌糖类抗原、GIcNAc 及心肌细胞肌球蛋白发生交叉反应，引起心肌炎症，并可进一步导致风湿性心脏病。
舞蹈症患者的 GIcNAc 自身抗体与脑组织中神经元细胞表面的神经节苷脂及多巴胺受体发生交叉反应，使神经元细胞发放信号，激活神经元细胞的钙-钙调蛋白依赖的蛋白激酶，导致神经精神行为异常和不自主肢体活动。

流行病学

急性风湿热多发于冬春阴雨季节，寒冷和潮湿是重要诱因。
发病率
急性风湿热流行于 19 世纪末、20 世纪初。20 世纪中期，随着经济和生活条件的改善，以及抗生素的广泛使用，世界各国风湿热发病率明显下降，尤其是发达国家。但近年来随着猩红热的复燃和 A 组链球菌咽炎在儿童中发病率的增加，急性风湿热的发病率呈上升趋势1。
不同国家、地区的发病率差异较大，发病率较高的地区如中东、亚洲、东欧和澳大利亚为约 10~350/10 万人每年，发病率较低的地区如美国和西欧为 0.5~3/10 万人每年2。
年龄
任何年龄均可发病，最常见人群是 5~15 岁的儿童和青少年，3 岁以内的婴幼儿极少见。
性别
男女患病概率大致相等。

病理生理

风湿热早期以关节和心脏受累为最常见，而后期以心脏损害为最重要。按照病变的发生过程可以分为三期。
变性渗出期
结缔组织中胶原纤维分裂、肿胀，形成玻璃样和纤维素样变性。变性病灶周围有炎性反应细胞浸润。
增殖期
在变性渗出病变的基础上出现风湿性肉芽肿（风湿小体），为风湿热的特征性病变，是病理学确诊风湿热的依据和风湿活动的指标。小体中央为纤维素样坏死，边缘有淋巴细胞、浆细胞和特征性风湿细胞（Aschof 细胞）浸润。风湿热的皮下结节在组织学上类似于 Aschoff 结节，为提示风湿活动的重要体征，但仅在 10% 的患者中见到。
硬化期
小体中央的变性坏死物质逐渐被吸收，渗出的炎症细胞逐渐减少，纤维组织增生在肉芽肿部位形成瘢痕组织。
由于本病常反复发作，上述三期的发展过程可交错存在。

诊断

诊断要点：1、临床表现：①前驱症状：上呼吸道链球菌感染表现，如发热、咽痛、颌下淋巴结肿大、咳嗽等。②典型表现（关心红结舞）：关节炎→游走性、多发性、大关节受累为主，红肿热痛无化脓；心脏炎症→运动后心悸、气短、心前区不适、窦性心动过速（早期表现）；环形红斑→时隐时现、分布在四肢近端和躯干；皮下结节→稍硬、无痛，常与心脏炎症同时出现；舞蹈病→ 4-7 岁多见。更多症状见正文。2、辅助检查：①炎症指标：

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参考文献

文献评审日期：2025-01-13

1. 禹定乐，梁云梅，郑跃杰,等. 风湿热和风湿性心脏病的流行病学及防控策略研究进展. 中华医学杂志，2023，103(37):2989-2992. DOI:10.3760/cma.j.cn112137-20230609-00975

2. 中华医学会风湿病学分会（CRA）,中华医学会系列精选指南.风湿热诊疗规范（2023年）[J].中华内科杂志,2023,62(9)

3. Gewitz MH, Baltimore RS, Tani LY, et al. Revision of the Jones criteria for the diagnosis of acute rheumatic fever in the era of doppler echocardiography[J]. Circulation, 2015, 131(20): 1806‐1818. DOI: 10.1161/CIR.0000000000000205.

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感谢以下医疗从业者参与贡献

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姚亚男、王君妍、莫镇杰、张雯雯

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