狼疮肾炎

狼疮肾炎（lupus nephritis，LN）是系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）常见的严重的并发症，可与 SLE 其他表现同时出现，也可作为首发症状，对患者的长期预后影响显著。

免疫复合物介导

LN 主要由循环或原位免疫复合物沉积引发肾脏损伤，凋亡细胞来源的染色质与抗核抗体形成免疫复合物，在肾脏沉积后激活固有细胞，产生炎症介质，继而趋化循环巨噬细胞、树突细胞、中性粒细胞及 T/B 淋巴细胞浸润，导致免疫炎症反应。抗原性质决定沉积倾向，抗体亚型影响炎症程度，机体或肾脏局部调控能力决定损伤类型及严重程度。

少部分 SLE 通过非免疫复合物途径（如狼疮间质性肾炎），或肾血管病变损伤肾脏。

狼疮足细胞病的发病机制

狼疮足细胞病（lupus podocytopathy）主要是通过非免疫复合物沉积途径介导，引起足细胞广泛损伤。

狼疮血栓性微血管病的发病机制

狼疮血栓性微血管病（thrombotic microangiopathy，TMA）的发病机制不明，可能与 SLE 的抗磷脂抗体（antiphospholipid antibody，aPL）、ADAMTS13 的抗体或抑制物导致 ADAMTS13 酶活性缺乏（类似于血栓性血小板减少性紫癜）或补体调节蛋白功能异常等因素相关。绝大多数狼疮 TMA 与免疫复合物性 LN 并存（如 Ⅳ 型和 Ⅳ+V 型 LN），少部分可仅表现为肾脏 TMA 而无免疫复合物性 LN。

遗传因素

遗传因素在 LN 的发生和发展中起着重要的作用，并影响治疗反应和远期预后¹。

肾脏是 SLE 最常累及的器官，40％～60％的 SLE 患者起病初即有 LN。在患有系统性红斑狼疮患者中，LN 的终生发病率为 20%–60%，具体取决于研究人群的人口统计数据^2-3。

国内的流行病学

在我国，近半数 SLE 患者并发 LN^4-6，是我国最常见的继发性免疫性肾小球疾病^7-9。我国 LN 的发生存在地域差异，LN 在 SLE 的比例随着纬度的降低而增加¹⁰。