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癫痫持续状态（儿童）

文献评审 2023-01-13·最新修订 2023-01-13
  • 王烨审核专家
    小儿神经内科 浙江大学医学院附属第二医院

基础知识

定义

癫痫持续状态（status epilepticus，SE）是以持续癫痫发作并可能造成神经系统甚至多脏器损伤为特征的儿童神经系统危重症之一，2015 年国际抗癫痫联盟（international league against epilepsy，ILAE）将 SE 定义为持久的痫性发作且可能造成长期损伤的状态1：
1、强直阵挛发作超过 5min；
2、伴意识障碍的局灶性发作超过 10min；
3、失神发作超过 15min。

病因

病因是影响 SE 预后的主要因素，SE 的病因繁多，可分为已知病因（热性惊厥、急性症状性、进展脑病性、慢性症状性）及未知病因1-7（表 1）。
表 1 SE 病因分类1-7
A:已知/症状性病因
1、急性病因
①热性惊厥
②急性感染性 (病毒性脑炎、细菌性脑膜炎和其他急性CNS 感染)
③急性代谢性(中毒、代谢紊乱等)
④急性结构性(急性颅脑损伤、脑缺氧缺血、脑卒中等)
⑤免疫性(自身免疫性脑炎、急性播散性脑脊髓炎等)
⑥其他(ASMs 停药/撤药等)
2、慢性病因
①遗传性(单基因遗传病、神经皮肤综合征/染色体病、线粒体病等)
②结构性(皮质发育畸形、产伤、血管畸形、既往头颅外伤等)
③慢性感染性(慢性细菌感染、慢性真菌感染等)
④免疫性(自身免疫相关癫痫等慢性CNS 免疫性疾病)
⑤代谢性(代谢性疾病如卟啉症、尿毒症、氨基酸/有机酸代谢异常等)
3、进展性病因(肿瘤、中枢神经系统退行性疾病、进展性脑病等)
4、已知癫痫电临床综合征*
B:病因不明
全屏查看表格
*癫痫电临床综合症是指具有共同癫痫发作特点和脑电图特征的一组癫痫疾病，它通常具有特定的起病和缓解年龄、诱发因素、昼夜变化特点以及相关的合并症（如智力和精神障碍）8。CNS：Central nervous system，中枢神经系统；ASMs：Anti-seizure medications，抗癫痫发作药物

流行病学

年发病率为 17/10 万~23/10 万9，中国儿童癫痫持续状态协作组进行的全国多中心儿童 SE 回顾性研究发现病死率为 3%，且遗留不同程度神经功能障碍10-13。

分类

根据有无明显运动症状、意识受损程度及脑电图结果将 SE 分为1：

1、惊厥性癫痫持续状态（convulsive status epilepticus，CSE）；
2、非惊厥性癫痫持续状态（non-convulsive status epilepticus，NCSE）。

根据 SE 的持续时间及对抗惊厥药物的反应将 SE 分为：

1、非难治性癫痫持续状态（non-refractory status epilepicus， NRSE）；
2、难治性癫痫持续状态（refractory status epilepticus，RSE）
RSE 是经过足量规范的苯二氮䓬类药物和二线抗癫痫发作药物（anti-seizure medications，ASMs）治疗后仍持续发作，需全身麻醉治疗，具有难治性且预后不良的 SE2-3；
3、超级难治性癫痫持续状态（super-refractory status epilepticus，SRSE）
SRSE 为全身麻醉治疗 24h 后发作仍未终止，或发作已停止但在麻醉剂减停过程中复发的 SE1,3-4。

诊断

诊断要点：1、临床表现：①询问病史：询问苯二氮䓬类及其他抗癫痫药使用史、癫痫既往史、发作诱因（发热、毒物、创伤等）、当前用药、SE治疗反应史、合并症（低血糖/钠/钙）、药物过敏。②症状：a）CSE表现为强直阵挛、局灶性发作；b）NCSE表现为意识障碍、目光呆滞、反应低下；c）伴发全身表现如低氧血症、酸中毒、血糖波动、血压紊乱、颅内压升高、横纹肌溶解、肾衰竭等。③查体：除了评估生命体征、气道、呼吸和
  • 诊断
    临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
  • 鉴别诊断
    同类疾病的相似点和鉴别点
  • 治疗
    治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
  • 其他
    控制目标 | 预后 | 预防等

参考文献

文献评审日期：2023-01-13

1. Trinka E, Cock H, Hesdorffer D, et al. A definition and classification of status epilepticus-Report of the ILAE Task Force on Classification of Status Epilepticus. Epilepsia, 2015, 56(10): 1515-1523.
2. Manno EM. Status Epilepticus. The Neurohospitalist, 2011, 1(1): 23-31.
3. Shorvon S. Super-refractory status epilepticus: An approach to therapy in this difficult clinical situation. Epilepsia, 2011, 52: 53-56.
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