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全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征诊疗专家共识(2025版)

发布日期:2025-06-05

制定者:中华医学会儿科学分会、中国医师协会风湿免疫科医师分会、中华医学会系列精选指南

来源:中华实用儿科临床杂志.2025.40(06)

类别:专家共识

概述

全身型幼年特发性关节炎(sJIA)是幼年特发性关节炎的一个亚型,是一种以全身高炎症反应为主要特征,可伴全身多脏器功能损害的炎症性反应综合征。巨噬细胞活化综合征(MAS)是继发于风湿性疾病,但最常继发于sJIA的严重并发症,进展迅速,有潜在致死风险。sJIA合并MAS的病因目前尚不明确,该病早期临床特征缺乏特异性,易漏诊或误诊。为进一步规范该病的诊疗、精准早期干预、科学规范减停药方案、改善疾病总体预后,由中华医学会儿科学分会风湿病学组等5个儿童风湿病专业学术组织,在原《全身型幼年特发性关节炎及合并巨噬细胞活化综合征诊疗专家共识(2022版)》基础上修订了《全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征诊疗专家共识(2025版)》,以持续优化、规范该类疾病的临床诊治。