概述
局限性硬皮病是一类以皮肤及皮下组织炎症、 硬化和萎缩为主要特征的疾病， 可累及皮下脂肪、 筋膜、 肌肉、 骨骼， 以及眼、 神经系统和颅颌面部等皮肤外结构， 部分患者可遗留萎缩畸形， 影响外观及功能。 本指南在系统检索国内外相关文献、 总结现有证据并结合我国临床实践的基础上， 经多学科专家多轮讨论与修订， 通过改良德尔菲法投票形成。 指南围绕 ＬｏＳ 的流行病学、 病因与发病机制、 临床分型、 诊断与鉴别诊断、 实验室及影像学评估、 活动度与严重度评估、 治疗原则与治疗手段以及长期随访等方面提出推荐意见。 作为我国 ＬｏＳ 诊疗领域的首部指南， 本指南强调基于疾病活动度、 严重程度、 受累深度及部位， 并结合功能与外观风险进行分层评估和个体化管理； 对于存在深部组织受累、 头面部线状病变及肌肉骨骼或神经系统受累等高风险患者， 推荐开展多学科协作诊疗。 本指南旨在为我国临床医师开展 ＬｏＳ 的规范化诊断、 治疗、 随访及全程管理提供参考， 并将根据国内外研究进展持续更新。
