概述
摘要: 慢性肉芽肿病(CGD)是一种由吞噬细胞功能缺陷所致的出生免疫缺陷。该病由于烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADPH)氧化酶缺陷,导致吞噬细胞无法正常生成超氧阴离子(O2-),从而引起反复严重的细菌及真菌感染,并伴有肉芽肿形成。目前尚缺少针对CGD系统管理及预防接种的规范化共识或指南。中华医学会儿科学分会免疫学组及国家儿童医学暨临床研究中心出生免疫缺陷联盟(IEI.CHN)组织专家基于现有证据并结合临床实践经验形成本共识。共识针对CGD相关的10个常见临床问题形成18条推荐意见,旨在为CGD的诊断、治疗和长期随访管理提供参考。