概述
尽管青少年皮肌炎(JDM)近期预后改善,但不少患者对现有治疗反应不佳,本研究旨在制定其目标导向治疗建议。指导委员会据文献综述和病历审查形成临时建议,经含医护人员、患者及家属的国际工作组讨论投票,获80%以上赞成票的成最终建议。文献未提供目标导向与非引导治疗对比证据,但有目标相关间接证据。工作组达成7项原则和12项建议,确定医患共定治疗目标,以疾病缓解为首选、最低疾病活动度为替代目标,需12个月内实现缓解,且设阶段性 interim目标。初始治疗以大剂量糖皮质激素为基础,建议12个月内减量停用并优化联合免疫调节治疗,还制定研究议程。虽证据有限需完善,但建议用于临床有助JDM患者获佳预后。