概述
原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种慢性自身免疫性胆汁淤积性肝病，未经或治疗不充分可进展为晚期纤维化、肝硬化及肝脏相关并发症。熊去氧胆酸（UDCA）虽为一线治疗基石并可改善无移植生存，但相当比例患者生化应答不足，且多数持续存在瘙痒、乏力等症状，严重影响生活质量。近年，随着奥贝胆酸退市及选择性PPAR激动剂（包括elafibranor和seladelpar）可用，PBC治疗格局发生变化。同时，疾病管理已从二分类生化应答转向基于风险的整体方法，整合生化应答、纤维化分期、肝脏硬度和患者报告结局。治疗目标应根据年龄、疾病分期、症状负担和进展风险个体化，区分“充分”与“完全”生化应答，支持高危有症状患者早期升级治疗。本AISF指南更新为2026年及以后提供循证框架，涵盖治疗目标、应答标准、二线疗法及特定情况管理，强调以患者为中心及未满足需求。
