背景： 原发性浆细胞白血病 (PPCL) 是浆细胞恶性肿瘤中最具侵袭性的疾病，国际骨髓瘤工作组最近制定了新的诊断标准。研究表明，接受新药组合治疗但不适合移植的 PPCL 患者的中位生存期可达 2 年，接受移植手术的患者中位生存期可延长至 3 年或更长时间。这些结果仍然不令人满意，尤其是与多发性骨髓瘤的进展相比。
设计： 欧洲骨髓瘤网络 (EMN) 专家小组审查了最新文献，并根据临床相关性标准生成和排序关键问题，从而选定了 PPCL 管理中主要关注的领域。采用多步骤程序就建议达成共识。采用德尔菲问卷调查法，所有最终陈述达成至少 80% 的共识。
结果： 本文对 PPCL 的当前生物学、临床、预后和治疗方面进行了全面概述，包括正在进行和即将开始的临床试验。此外，本文还根据目前对该疾病的了解，提供了 PPCL 管理的最新指南和实用建议，并探讨了未来改善这些患者预后的可能前景。
结论： PPCL 仍然是一个尚未满足的临床需求。尽管如此，最近还是取得了一些不容忽视的进展。EMN 小组强烈支持正在进行和计划中的临床试验，以及基于新技术、策略和治疗方案的生物学研究，这些研究可能代表我们期待已久的突破。
