概述
原发性肾病综合征是儿童期最常见肾小球疾病。《KDIGO 2025版儿童肾病综合征临床实践指南》整合最新证据，更新儿童激素敏感型肾病综合征（SSNS）与激素耐药型肾病综合征（SRNS）诊治策略。诊断方面修订部分定义，提出“确认期”以明确SRNS诊断，预后与激素应答及复发频率相关。治疗方面，初始糖皮质激素推荐8~12周方案，感染期激素使用需个体化，频复发或激素依赖型肾病综合征（FR/SDNS）建议联用激素助减剂如钙调神经磷酸酶抑制剂（CNI）、利妥昔单抗等，SRNS需尽早行基因检测，CNI作为初始二线治疗。展望未来需探索缩短激素初始疗程、优化助减剂选择及剂量，结合基因与生物标志物实现分层诊疗，同时关注B细胞耗竭疗法安全性及生活质量终点，以推动精准医学实践。
