概述
噬血细胞综合征(HLH)是一种由各种诱因导致的细胞毒性T细胞和自然杀伤细胞过度活化,刺激单核巨噬系统,分泌大量炎性细胞因子而引起的危及生命的炎症反应综合征。淋巴瘤是继发HLH的重要诱因之一。为了提高临床医师对于淋巴瘤相关HLH(LA-HLH)的认识和理解,中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会、中国抗癌协会肿瘤血液病学专业委员会以及中国噬血细胞综合征专家联盟组织国内57位相关领域的专家,在2022年版《淋巴瘤相关噬血细胞综合征诊治中国专家共识》基础上,结合当前的循证医学证据,对于LA-HLH的诊断和治疗等内容进行修订,达成本专家共识。本共识从LA-HLH的临床分型、早期诊断、分层治疗、疗效评估等8个方面共提出14条推荐意见,并以此为基础更新了国内LA-HLH的诊治流程,旨在提高我国LA-HLH的诊治水平,指导规范化治疗。