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儿童风湿性疾病相关巨噬细胞活化综合征诊断与治疗专家共识之二—全身型幼年特发性关节炎篇

发布日期:2020-11-30

制定者:中国医师协会儿科医师分会、中国儿童免疫与健康联盟、中国实用儿科杂志编辑委员会

来源:中国实用儿科杂志.2020.35

类别:专家共识

概述

巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)是一种继发于风湿性疾病的噬血细胞性淋巴组织细胞增多症( hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),起病急、进展快、可危及生命。早在1985年就有作者描述了幼年类风湿性关节炎(JRA)患儿出现肝酶增高、出血和神经系统异常等临床表现。1993 年发现了巨噬细胞活化的证据,首次提出了MAS 的概念。MAS 最常并发于全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritis,SJIA)。