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儿童风湿性疾病相关巨噬细胞活化综合征诊断与治疗专家共识之三—儿童系统性红斑狼疮篇

发布日期:2020-11-30

制定者:中国医师协会儿科医师分会、中国儿童免疫与健康联盟、中国实用儿科杂志编辑委员会

来源:中国实用儿科杂志.2020.35

类别:专家共识

概述

巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)作为儿童风湿免疫病的一种严重并发症,可见于全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritis,SJIA)、幼年型皮肌炎(juvenile dermatomyositis,JDM)、川崎病(Kawasakidisease,KD)和JSLE 等,近年来JSLE 相关性MAS(JSLE-MAS)日益受到关注。由于JSLE-MAS的临床表现与JSLE原发病活动以及并发感染等症状相似,使得JSLE-MAS早期识别困难,目前也缺乏公认的JSLE-MAS诊断标准和治疗方案。针对这些问题,结合国内外文献和专家的经验,制定本共识,以促进我国JSLE-MAS的规范诊治。