概述
间质性肺病 (ILD) 是结缔组织病 (CTD) 的常见表现,与高发病率和死亡率相关。标准化 CTD-ILD 筛查、诊断、治疗和随访的临床实践指南对于优化患者护理非常重要。欧洲呼吸学会和欧洲风湿病学协会联盟工作组委员会最后提出了 25 个 PICO 问题和 28 个叙述性问题的建议,涉及系统性硬化症、类风湿性关节炎 (RA)、特发性炎症性肌病、干燥病 (SjD)、系统性红斑狼疮 (SLE) 和混合性结缔组织病 (MCTD) 背景下的 ILD。在四个叙述性问题中,关于 MCTD、SjD 和 SLE 中 ILD 进展风险的筛查和评估,以及一个关于 RA-ILD 以外的 CTD-ILD 中吡非尼酮的 PICO 问题,工作组没有足够的证据来支持建议。筛查、诊断、监测和治疗算法是根据建议和常规临床实践开发的。我们通过循证建议向临床医生提供每种 CTD 的实用指导。在许多情况下,证据质量低或缺乏证据,我们鼓励进一步研究以填补这些空白。