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2025 韩国指南:结缔组织病相关间质性肺疾病

发布日期:2025-01-10

制定者:国外多学科专家小组(统称)

来源:Tuberc Respir Dis (Seoul).2025.

类别:专家共识

概述

结缔组织病 (CTD) 包括多种自身免疫性疾病,常伴有肺部受累,从而导致危及生命的并发症。可表现为间质性肺病 (ILD) 的主要 CTD 类型包括类风湿性关节炎、系统性硬化症、干燥综合征、混合性结缔组织病、特发性炎性肌病和系统性红斑狼疮。CTD-ILD 因其异质性和多变的预后,在临床诊断和治疗方面面临巨大挑战。通过临床、血清学和放射学评估进行早期诊断对于区分 CTD-ILD 与特发性形式并采取适当的治疗策略至关重要。因此,考虑到 CTD-ILD 的多样性和复杂性,我们回顾了每种 CTD-ILD 类型的众多临床表现和诊断方法。最近的治疗进展强调了多学科方法在优化 CTD-ILD 管理方面的重要性,这些进展包括使用免疫抑制剂、抗纤维化疗法和针对与发病机制有关的特定途径的较新的生物制剂。治疗策略应根据每种情况量身定制,考虑到 CTD 的类型、肺部受累程度以及是否存在肺外表现。此外,我们旨在根据 PICO 分析提供临床指导,包括有效管理 CTD-ILD 的治疗建议。