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青光眼

文献评审 2024-11-06·最新修订 2024-12-05

冯浩审核专家
眼科中国医科大学附属第一医院
潘钦托审核专家
眼科温州医科大学附属眼视光医院

基础知识

青光眼可分为原发性儿童青光眼/青少年型青光眼、继发性儿童青光眼、开角型青光眼、房角关闭，下文会分别介绍不同类型青光眼的病因和发病机制。本篇会介绍青光眼一类疾病的病因，和针对青光眼的专科检查和治疗手段，不同类型青光眼内容请参考「原发开角型青光眼」、「原发闭角型青光眼」、「青光眼（儿童）」。

流行病学

患病率

青光眼是全世界致盲的主要因素之一¹。据估计，2020 年青光眼患者数为 7600 万，2040 年有望增至 1.12 亿。随着人口老龄化，我国青光眼的患病率将逐年增加，据估算 2020 年我国青光眼患者的人数可达到 2100 万，致盲人数可达到 567 万^2-3。

全球 40～80 岁人群晶状体源性开角型青光眼（open angle glaucoma，OAG）的患病率约为 3.5％，闭角型青光眼（angle closure glaucoma，ACG）约为 0.50％^4-5。

青光眼的流行情况受种族影响，OAG 更多见于黑人，而 ACG 在东亚人中更流行。东亚和中国人的原发性闭角型青光眼（primary angle closure glaucoma，PACG）患病率最高⁴。

不同分型的流行特点

原发性先天性青光眼（primary congenital glaucoma，PCG）

在欧洲白人中，约 12000～18000 个新生儿中就有 1 例先天性青光眼。如果父母之间有血缘关系，此发生率可升高 5～10 倍。孤立性小梁发育不全是 PCG 最常见的形式。严重的视力残疾常见。PCG 在男性中更常见（65％），70％的患者为双侧患病。

原发性开角型青光眼（primary open angle glaucoma，POAG）

青光眼是欧洲和全世界不可逆性失明的主要原因之一。POAG 在 40 岁以下不常见，患病率随年龄增长。

继发性开角型青光眼

假性剥脱性青光眼（Pseudoexfoliation glaucoma，PXFG）

PXFG 是继发性 OAG 最常见的类型，患病率在不同人群中差别很大。根据人群研究数据，患假性剥脱综合征（pseudoexfoliative syndrome，PXF）5 年以上，约有 15％～26％的眼睛发生 PXFG。PXF/PXFG 可能与全身性疾病相关（例如血管疾病、腹股沟疝和女性盆腔器官脱垂）。PXFG 的进展速度约 3 倍于 POAG。

色素性青光眼

色素性青光眼占所有青光眼病例的 1％～1.5％。在欧洲近视白人男性中更多见。通常在 30～50 岁时诊断出来。就诊人群中色素播散综合征患者发生青光眼的风险为 10％～50％，但该数据可能偏向于有色素播散综合征和眼压升高的人群。

PACG

欧洲白人 PACG 的患病率约为 0.4％。四分之三的病例为女性。

自然史与致盲率

OAG 比 ACG 更常见，但 ACG 比 OAG 更容易致盲，全寿命失明率估计分别为 25％和 10％^1,4。

由于降眼压治疗对青光眼确有益处，罕有机会研究未治青光眼随时间的变化情况。

关于 OAG 自然病程的宝贵数据显示在未治疗组中，视野的总自然进展速度为 1.08 dB/年。不同疾病表型的受试者表现出不同的进展速度（rate of progression，RoP），高眼压青光眼为 1.31 dB/年，正常眼压青光眼为 0.36 dB/年，假性剥脱性青光眼（pseudoexfoliative glaucoma，PXFG）为 3.13 dB/年⁶。

漏诊率与过度诊断

一些人群研究称在欧洲至少有 50％的青光眼病例未被诊断^7-9。眼压在正常范围内的青光眼更可能漏诊。亚洲和非洲的青光眼未诊断率更高。

OAG 过度诊断和过度治疗也可能在临床实践中发生，但相关数据很有限。近期塞萨洛尼基眼科研究（Thessaloniki eye study）发现，OAG 过度诊断在欧洲老年白人中实际上十分严重¹⁰。

原发性儿童青光眼/青少年型青光眼

原发性先天性青光眼（从出生到 1 岁）

分型

新生儿发病（0～1 个月）；

婴儿发病（1～24 个月）；

迟发或晚发现（＞2 岁），也见于 2 岁至青春期发病的迟发型儿童开角型青光眼；

眼压正常但有典型 PCG 表现的自发性非进展性病例可归类为自愈性 PCG。

病因和病理生理

房角发育不良由出生前和/或出生后小梁网发育不全引起；房水流出的减少引起显著的眼压升高；有很强的单基因效应，大多数为外显率可变的隐性遗传，或为偶发性，相应的染色体异常位于染色体 1p36 和 2q212，推荐使用基因检测排除可能影响生育计划的其他先天性异常。

房水流出的减少引起显著的眼压升高。

迟发型儿童开角型青光眼

病因和病理生理同 PCG，以下除外：

无眼球扩大；

无先天性眼部异常或综合征；

无症状直至视野缺损严重。

继发性儿童青光眼

继发性儿童青光眼的分类见表 1。

表 1 继发性儿童青光眼的分类

分型	发病机制
非获得性眼部异常相关青光眼	阿克森费尔德-里格尔异常（Axenfeld-Rieger anomaly）（如果有全身关联，则称为综合征）；
	彼得斯异常（Peters anomaly）（如果有全身关联，则称为综合征）；
	无虹膜；
	葡萄膜外翻；
	永存胚胎血管症（如果在白内障手术前存在青光眼）；
	眼皮肤黑素细胞增多症（太田痣）；
	多形性后部营养不良；
	小眼；
	小角膜；
	晶状体异位；
	真性小眼球。
非获得性全身性疾病或综合征相关青光眼	染色体病如 21-三体综合征（唐氏综合征）
	结缔组织病：（1）马方综合征（2）韦尔-马尔凯撒尼综合征（Weill-Marchesani syndrome）（3）斯蒂克勒综合征（Stickler syndrome）
	代谢紊乱：（1）同型胱氨酸尿症（2）眼脑肾综合征（Lowe syndrome）（3）黏多糖贮积症
	斑痣性错构瘤病：（1）神经纤维瘤病 1 型和 2 型（2）斯德奇-韦伯综合征（Sturge-Weber syndrome）（3）血管骨肥大综合征（Klippel-Trenaunay-Weber syndrome）（4）鲁宾斯坦-泰比综合征（Rubinstein-Taybi syndrome）（5）先天性风疹综合征
获得性疾病相关青光眼	葡萄膜炎
	外伤（前房积血，房角后退，晶状体异位）
	糖皮质激素诱导
	肿瘤（良性/恶性，眼部/眶部）
	早产儿视网膜病变
儿童白内障手术后青光眼	小婴儿白内障手术后常见的严重并发症。如果在 9 月龄前进行白内障手术，发生率可高达 50％。这种继发性青光眼很难治疗，常需要使用长管引流器长期控制眼压。

开角型青光眼

原发性开角型青光眼

定义

POAG 是一种慢性、进展性、潜在致盲、不可逆转的眼病，可引起盘沿和视网膜神经纤维层（retinal nerve fiber layer，RNFL）缺损及相关的视野缺损。

病理性高眼压[一般认为 24 h 眼压峰值超过 21 mmHg（1 mmHg=0.133kPa）]，眼底存在青光眼特征性损伤（RNFL 形态改变）和（或）视野出现青光眼性损伤，房角开放，并排除引起眼压升高的其他因素，诊断为 POAG。现在的观念认为，眼睛无法耐受的眼压水平引起筛板变形，进而导致视神经轴突损伤，随后出现视网膜神经节细胞凋亡。所有的眼压升高均为小梁网外流通路的外流阻力增加所致。

正常眼压型青光眼（normal tension glaucoma，NTG）未经治疗的眼压以及 24 h 眼压峰值均不超过正常值上限（眼压≤21 mmHg），眼底存在青光眼特征性损伤（视盘和 RNFL 形态改变）和（或）视野出现青光眼性损伤，房角开放，并排除眼部表现相似的其他视神经病变[如遗传性视神经病变（Leber 遗传性视神经病变、常染色体显性遗传性视神经病变）、先天性视盘缺损、非急性期前部缺血性视神经病变、压迫性视神经病变（如垂体瘤、空蝶鞍综合征等）]和假性低眼压相关疾病（如间歇性贴附性房角关闭、角膜厚度偏薄或角膜切削手术后、糖皮质激素性青光眼患者在停用糖皮质激素后眼压恢复正常等），可诊断为 NTG。

分型

原发性迟发型青少年型青光眼

原发性开角型青光眼疑似患者

高眼压症

病因和病理生理

病因尚不清楚。多种遗传因素和共病的影响可能发挥了作用。

血管因素也可能发挥作用。在有血管调节障碍（如偏头痛、雷诺综合征）的女性中，低眼压性青光眼可能更多见。视盘出血和旁中心暗点（paracentral scotomas）可能更常见。

原发性迟发型青少年型青光眼发病机制与房水外流减少有关。

危险因素

发病的危险因素包括：高龄；高眼压；黑人的青光眼患病率最高；与确诊 OAG 者有一级亲属关系的人患 OAG 的风险较高；中至高度近视；舒张压低；中央角膜厚度（central corneal thickness，CCT）薄；关于糖尿病、全身性高血压、偏头痛、雷诺综合征和阻塞性睡眠呼吸暂停的文献中的数据不相一致。

进展的危险因素包括：高龄；高眼压；存在视盘出血；CCT 薄。

高眼压症转变为 POAG 的危险因素包括：高龄；高眼压；视野的模式标准差大；CCT 薄。

继发性开角型青光眼

继发性开角型青光眼的分型及病因见表 2。

表 2 不同分型继发性开角型青光眼的病因及发病机制

分类	病因分型	发病机制
眼病所致继发性开角型青光眼	假性剥脱性或剥脱性青光眼	PXFG 发生于 PXF。在 PXF 中，眼睛中产生一种异常的纤维-颗粒状蛋白。PXF 的发病与某些基因变异密切相关，包括 LOXL1。从 PXF 中发生 PXFG 可能受环境因素的影响。
	色素性青光眼	睫状小带和虹膜后表面摩擦引起虹膜色素上皮释放黑色素。很多有色素播散的眼睛出现伴“反向瞳孔阻滞”结构的虹膜后部弯曲。黑色素颗粒引起小梁网外流阻力增加，进而导致眼压上升。小梁网细胞吞噬色素，随后导致其死亡。可区分出两种疾病：（1）色素播散综合征：通常为单侧，特点是虹膜色素播散，可能与眼压升高有关。（2）
	晶状体源性开角型青光眼	在晶状体源性 OAG 中，小梁网外流通道被晶状体颗粒和/或炎症细胞阻塞：（1）晶状体溶解性青光眼：小梁网被从成熟或过熟白内障泄露的晶状体物质所阻塞。（2）外伤性晶状体损伤：小梁网被外伤性或手术性损伤的晶状体释放的晶状体颗粒物所阻塞。（3）晶状体过敏性青光眼：晶状体蛋白导致肉芽肿性葡萄膜炎，影响到小梁网。
	眼内出血相关青光眼	前房急性出血或玻璃体长期积血可引起眼压升高。大量的正常红细胞（前房积血）、含血红蛋白的巨噬细胞（溶血性青光眼）或蜕变的红细胞（血影细胞性青光眼）阻塞小梁网。
	葡萄膜炎性青光眼	常见病因：急性眼压升高常见于青光眼睫状体炎综合征（Posner-Schlossman syndrome）和病毒感染如单纯疱疹病毒和水痘-带状疱疹病毒。慢性眼压升高常见于 Fuchs 葡萄膜炎、幼年型特发性关节炎、贝赫切特病、睫状体扁平部炎、交感性眼炎、结节病和梅毒。发病机制：（1）炎症细胞、沉淀物、碎屑、继发性瘢痕形成和房角新生血管形成引起的小梁网阻塞和水肿。（2）继发性房角关闭可能因为房角粘连性关闭或瞳孔闭锁伴继发性接触性房角关闭而出现。（3）糖皮质激素治疗在一些患者中也可导致眼压升高。
	新生血管性青光眼	NVG 是继发于虹膜、房角及小梁表面新生血管形成和纤维血管膜增生的一类难治性青光眼。眼部微血管病变伴视网膜缺血可诱发虹膜小梁纤维血管膜，起初新生血管膜覆盖前房角，引起继发性 OAG，然后膜收缩，引起粘连性房角关闭。
	眼内肿瘤源性青光眼	原发或继发性眼内肿瘤引起房水外流减少，主要是眼前段肿瘤。肿瘤浸润小梁网，或肿瘤细胞漂浮于房水中。肿瘤相关的炎症、肿瘤碎屑、出血或色素播散导致小梁网阻塞。也可能发生继发性闭角型青光眼。
眼外伤所致继发性开角型青光眼		眼睛的钝性非穿透性或穿透性外伤可损伤眼内结构。任何外伤都可通过小梁网外伤性改变，小梁网的瘢痕形成和炎症，红细胞及其碎屑阻塞小梁网，房角后退，以及晶状体诱导的青光眼，导致房水经小梁网外流减少。
医源性继发性开角型青光眼	糖皮质激素治疗所致青光眼	糖皮质激素诱导小梁细胞外基质（糖蛋白）改变，导致外流能力下降。TIGR 基因可能与此有关。
	眼部外科手术和激光手术所致继发性开角型青光眼	眼部外科手术或激光手术后的开角型青光眼是小梁外流减少的结果。眼内外科手术后的眼压升高通常为一过性。眼压升高的可能原因为：黏弹性物质、炎症性碎屑、白内障手术后进入前房的玻璃体、晶状体颗粒和前列腺素释放。
	玻璃体视网膜手术相关青光眼	增生性视网膜病变引起的新生血管形成，瘢痕形成，色素播散和炎症，视网膜外段的视网膜细胞碎屑（Schwartz 综合征）。外科手术治疗视网膜脱离也可能引起青光眼。
眼外疾病所致继发性开角型青光眼	表层巩膜静脉高压所致青光眼	表层巩膜、眼眶和全身性疾病均可引起表层巩膜静脉压升高，随后导致小梁外流减少和眼压升高。相关疾病如下：（1）表层巩膜和眼眶原因：表层巩膜静脉化学烧伤和放射损伤，斯德奇-韦伯综合征中的血管瘤，太田痣，内分泌性眼眶病，眼眶（眼球后部）肿瘤，假性肿瘤，眼眶静脉炎，眼眶或颅内动静脉瘘。（2）神经系统疾病：硬脑膜分流，海绵窦血栓形成。（3）其他全身性疾病：上腔静脉梗阻，颈静脉梗阻（根治性颈清扫术），肺静脉梗阻。（4）特发性情况。

PXFG：假性剥脱性青光眼，pseudoexfoliative glaucoma；PXF：假性剥脱综合征，pseudoexfoliative syndrome；LOXL1：赖氨酰氧化酶样 1，lysyl oxidase-like 1；OAG：晶状体源性开角型青光眼，open angle glaucoma；NVG：新生血管性青光眼，neo vascular glaucoma；TIGR：小梁网可诱导性糖皮质激素反应基因，trabecular-meshwork inducible glucocorticoid response

房角关闭

分型

房角关闭分型见表 3。

表 3 房角关闭的分型

分类	分型与病因
原发性房角关闭	PACS 或“可闭”房角静态房角镜检查发现 180°或更大范围 ITC（静态房角镜下半圈以上后部小梁网不可见），但无 PAS（动态房角镜下未见房角关闭），且眼压正常。
	PAC：静态房角镜检查发现 180°或更大范围 ITC，并伴有眼压升高或 PAS
	PACG：PAC 患者出现青光眼性视神经改变。
	瞳孔阻滞或混合机制所致 AAG 发作
	急性房角关闭发作后状态
继发性房角关闭	瞳孔阻滞继发性房角关闭
	无瞳孔阻滞的前部“牵拉”机制所致粘连继发性房角关闭：（1）新生血管性青光眼（2）虹膜角膜内皮综合征（3）眼前段手术或穿通伤后上皮和纤维向内生长
	（1）无瞳孔阻滞的后部“推出”机制继发性房角关闭：（2）房水逆流或恶性青光眼（3）虹膜和睫状体囊肿、眼内肿瘤（4）硅油或其他填塞液或玻璃体腔内气体植入（5）葡萄膜渗漏（6）早产儿视网膜病变（Ⅴ期）（7）可引起继发性闭角型青光眼的先天性异常

PACS：原发性房角关闭疑似患者，primary angle closure suspect；ITC：虹膜小梁接触，iridotrabecular contact；PAS：周边虹膜前粘连，peripheral anterior synechia；PAC：原发性房角关闭，primary angle closure；PACG：原发性闭角型青光眼，primary angle closure glaucoma；AAG：急性房角关闭，acute angle glaucoma

发病机制

房角关闭的机制

瞳孔阻滞机制

瞳孔阻滞为最常见的机制，涉及半数至 3/4 的原发性房角关闭（primary angle closure，PAC）病例。瞳孔阻滞是房水从后房流向前房时在瞳孔处遇到阻力的一种生理现象的夸张说法，可导致后房比前房的压力大。结果虹膜向前弯曲，周边虹膜接触小梁网。通常前房深度浅于平均值。

睫状体异常（“高褶型虹膜”）

此类前部非瞳孔阻滞性机制称为“高褶型虹膜”。通常是虹膜突解剖异常的结果，虹膜突位置靠前，向前推动周边虹膜，使其接触到小梁网。前房中央部位深度不浅，且虹膜平坦。前房角镜检查可见双峰现象。高褶型虹膜“综合征”与高褶型虹膜“特征”有所不同。位置靠前的睫状体突可在瞳孔阻滞的情况下出现，后者可模糊虹膜的外观。为确认高褶型虹膜，可能需要用激光周边虹膜切除术（laser peripheral iridotomy，LPI）消除瞳孔阻滞。高褶型虹膜“特征”指的是虹膜在外周成尖锐角，但不存在 ITC。“高褶虹膜综合征”是指激光虹膜切开术后的一种情况，此时周边虹膜切除术已经消除了相对性的瞳孔阻滞，但前房角镜检查仍存在接触性房角关闭。

晶状体异常

晶状体直接参与房角关闭的瞳孔阻滞机制，但它还直接参与房角关闭的其他过程：厚度增加，如外伤后白内障；前移性半脱位，如 PXF、马方综合征和外伤；前房均匀变浅，且经常与另一只眼睛不同。

晶状体后异常

房水逆流：也称为恶性青光眼，是 ACG 的一种不常见的形式。机制不明，但可能涉及脉络膜体积增加、从眼后段到前段的液流受损。晶状体/虹膜隔膜被推向前，阻塞前房角。前房角很浅或平坦。如果出现于青光眼外科手术后，早期眼压可能正常，但通常很高。

其他后部推动机制：例如肿瘤、视网膜气体或油填充、葡萄膜渗漏（自发性、药物诱发性等）。它们将晶状体向前推，可能通过加重瞳孔阻滞或直接的晶状体机制，或两者共同产生 ITC。

不同分型的发病机制

虹膜小梁接触（iridotrabecular contact，ITC）引起青光眼性视神经病变。房角关闭可能通过简单的小梁网阻塞，或通过引起小梁网不可逆的变性和损害而削弱房水外流。无法找到明确病因，故称“原发性”。

瞳孔阻滞或混合机制所致急性房角关闭（acute angle closure，AAC）发作：少数情况下，虹膜整圈贴合在小梁网上，小梁外流完全受阻，导致眼压急剧升至极高水平，比如高达 50～70 mmHg。虹膜与晶状体接触面积增加引起经瞳孔房水流动阻力增大，这可能是由括约肌和开大肌共同作用的中度瞳孔散大引起的。可能是对生理刺激的反应，例如弱光、药物刺激。典型的 AAC 发作通常不会自行缓解。瞳孔阻滞是最常见的机制，但其他机制也可参与（例如高褶型虹膜、房水逆流、晶状体变形）。

AAC 发作后状态

发病机制与上一次 AAC 发作。

瞳孔阻滞继发性房角关闭

瞳孔阻滞向前推动虹膜，闭塞房角。在虹膜炎或虹膜睫状体炎中，虹膜后粘连的发生可能导致瞳孔闭锁和完全性瞳孔阻滞，随后引起虹膜向前弯曲或“虹膜膨隆”。可能导致急性继发性 ACG。

无瞳孔阻滞的前部“牵拉”机制所致粘连继发性房角关闭。小梁网被虹膜组织或一层膜所阻塞。虹膜和/或膜被逐渐向前拉动，阻塞前房角。

无瞳孔阻滞的后部“推出”机制继发性房角关闭

房水逆流或恶性青光眼

房水逆流是一种罕见类型的继发性房角关闭，最常见于 PACG 患眼行滤过性手术后。可出现于任何类型的眼内外科手术后。一般出现于使受累眼前房变浅的手术后，例如小梁切除术、晶状体摘除术。晶状体虹膜隔膜向前移动引起房角关闭，导致眼压升高。危险因素包括小眼（眼轴长度＜21 mm）、高度远视（＞＋6D）和 PACG。脉络膜扩张和房水从眼后段向前段流动受阻导致虹膜-晶状体隔膜向前移位、前房角关闭。

葡萄膜渗漏

病因包括：巩膜炎、葡萄膜炎、艾滋病病毒感染等炎症；真性小眼球、巩膜扣带术、全视网膜光凝术、视网膜中央静脉阻塞、动静脉交通等中的脉络膜静脉压升高；肿瘤；药物诱导等。

可引起继发性 ACG 的先天性异常

房角关闭由睫状体和虹膜前推引起，原因是眼后段体积上升。例如家族性虹膜发育不全、虹膜浅表血管异常、无虹膜、斯德奇-韦伯综合征、神经纤维瘤病、马方综合征、皮埃尔-罗班综合征、同型胱氨酸尿症、前房角发育不全、眼脑肾综合征、小角膜、小球形晶状体、风疹、宽拇指综合征、初级玻璃体持续性增生症。

危险因素

PAC 疾病的危险因素包括高龄、家族史、女性、远视和种族，在南亚和东亚人中更常见，如中国人。与 PAC 相关的其他因素包括周边虹膜厚、虹膜附着位置靠前、晶状体穹窿更突出更靠前。PXF 也可能与 PAC 有关，可能是睫状小带松弛的原因。在大多数病例中，瞳孔阻滞倾向和房角关闭是由眼前段偏小和晶状体随年龄增大造成的。

诊断

诊断要点：1、临床表现：典型表现为眼压升高、视力下降、视野缺损、眼部及头部不适等；开角型、房角关闭青光眼的常见分型及临床特征见表 4、表 5。2、辅助检查：①实验室检查：包含血液指标检测（微量元素/血脂/凝血功能等）、全身及血液供应评估（甲皱襞微循环检查/24 h 动态血压/眼部多普勒检查等）。②眼压测量：Goldmann 压平眼压测量计为目前参考标准。③前房角镜检查：检查前房角。③视盘和 RNF

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参考文献

文献评审日期：2024-11-06

1. Resnikoff S, Pascolini D, Etya’ale D, et al. Global data on visual impairment in the year 2002. Bull World Health Organ 2004;82:844-51.

2. Quigley HA, Broman AT. The number of people with glaucoma worldwide in 2010 and 2020[J]. Br J Ophthalmol, 2006, 90(3): 262‐267. DOI: 10. 1136/bjo.2005. 081224

3. Cheng CY, Wang N, Wong TY, et al. Prevalence and causes of vision loss in East Asia in 2015: magnitude, temporal trends and projections[J]. Br J Ophthalmol, 2020, 104(5):616‐622. DOI: 10. 1136/bjophthalmol‐2018‐313308

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感谢以下医疗从业者参与贡献

排序不分先后

张雯雯、刘珍（牡丹江市第二人民医院）

青光眼

文献评审 2024-11-06·最新修订 2024-12-05

冯浩审核专家
眼科中国医科大学附属第一医院
潘钦托审核专家
眼科温州医科大学附属眼视光医院

基础知识

流行病学

患病率

全球 40～80 岁人群晶状体源性开角型青光眼（open angle glaucoma，OAG）的患病率约为 3.5％，闭角型青光眼（angle closure glaucoma，ACG）约为 0.50％^4-5。

不同分型的流行特点

原发性先天性青光眼（primary congenital glaucoma，PCG）

原发性开角型青光眼（primary open angle glaucoma，POAG）

青光眼是欧洲和全世界不可逆性失明的主要原因之一。POAG 在 40 岁以下不常见，患病率随年龄增长。

继发性开角型青光眼

假性剥脱性青光眼（Pseudoexfoliation glaucoma，PXFG）

色素性青光眼

PACG

欧洲白人 PACG 的患病率约为 0.4％。四分之三的病例为女性。

自然史与致盲率

OAG 比 ACG 更常见，但 ACG 比 OAG 更容易致盲，全寿命失明率估计分别为 25％和 10％^1,4。

由于降眼压治疗对青光眼确有益处，罕有机会研究未治青光眼随时间的变化情况。

漏诊率与过度诊断

一些人群研究称在欧洲至少有 50％的青光眼病例未被诊断^7-9。眼压在正常范围内的青光眼更可能漏诊。亚洲和非洲的青光眼未诊断率更高。

原发性儿童青光眼/青少年型青光眼

原发性先天性青光眼（从出生到 1 岁）

分型

新生儿发病（0～1 个月）；

婴儿发病（1～24 个月）；

迟发或晚发现（＞2 岁），也见于 2 岁至青春期发病的迟发型儿童开角型青光眼；

眼压正常但有典型 PCG 表现的自发性非进展性病例可归类为自愈性 PCG。

病因和病理生理

房水流出的减少引起显著的眼压升高。

迟发型儿童开角型青光眼

病因和病理生理同 PCG，以下除外：

无眼球扩大；

无先天性眼部异常或综合征；

无症状直至视野缺损严重。

继发性儿童青光眼

继发性儿童青光眼的分类见表 1。

表 1 继发性儿童青光眼的分类

分型	发病机制
非获得性眼部异常相关青光眼	阿克森费尔德-里格尔异常（Axenfeld-Rieger anomaly）（如果有全身关联，则称为综合征）；
	彼得斯异常（Peters anomaly）（如果有全身关联，则称为综合征）；
	无虹膜；
	葡萄膜外翻；
	永存胚胎血管症（如果在白内障手术前存在青光眼）；
	眼皮肤黑素细胞增多症（太田痣）；
	多形性后部营养不良；
	小眼；
	小角膜；
	晶状体异位；
	真性小眼球。
非获得性全身性疾病或综合征相关青光眼	染色体病如 21-三体综合征（唐氏综合征）
	结缔组织病：（1）马方综合征（2）韦尔-马尔凯撒尼综合征（Weill-Marchesani syndrome）（3）斯蒂克勒综合征（Stickler syndrome）
	代谢紊乱：（1）同型胱氨酸尿症（2）眼脑肾综合征（Lowe syndrome）（3）黏多糖贮积症
	斑痣性错构瘤病：（1）神经纤维瘤病 1 型和 2 型（2）斯德奇-韦伯综合征（Sturge-Weber syndrome）（3）血管骨肥大综合征（Klippel-Trenaunay-Weber syndrome）（4）鲁宾斯坦-泰比综合征（Rubinstein-Taybi syndrome）（5）先天性风疹综合征
获得性疾病相关青光眼	葡萄膜炎
	外伤（前房积血，房角后退，晶状体异位）
	糖皮质激素诱导
	肿瘤（良性/恶性，眼部/眶部）
	早产儿视网膜病变
儿童白内障手术后青光眼	小婴儿白内障手术后常见的严重并发症。如果在 9 月龄前进行白内障手术，发生率可高达 50％。这种继发性青光眼很难治疗，常需要使用长管引流器长期控制眼压。

开角型青光眼

原发性开角型青光眼

定义

POAG 是一种慢性、进展性、潜在致盲、不可逆转的眼病，可引起盘沿和视网膜神经纤维层（retinal nerve fiber layer，RNFL）缺损及相关的视野缺损。

分型

原发性迟发型青少年型青光眼

原发性开角型青光眼疑似患者

高眼压症

病因和病理生理

病因尚不清楚。多种遗传因素和共病的影响可能发挥了作用。

原发性迟发型青少年型青光眼发病机制与房水外流减少有关。

危险因素

进展的危险因素包括：高龄；高眼压；存在视盘出血；CCT 薄。

高眼压症转变为 POAG 的危险因素包括：高龄；高眼压；视野的模式标准差大；CCT 薄。

继发性开角型青光眼

继发性开角型青光眼的分型及病因见表 2。

表 2 不同分型继发性开角型青光眼的病因及发病机制

分类	病因分型	发病机制
眼病所致继发性开角型青光眼	假性剥脱性或剥脱性青光眼	PXFG 发生于 PXF。在 PXF 中，眼睛中产生一种异常的纤维-颗粒状蛋白。PXF 的发病与某些基因变异密切相关，包括 LOXL1。从 PXF 中发生 PXFG 可能受环境因素的影响。
	色素性青光眼	睫状小带和虹膜后表面摩擦引起虹膜色素上皮释放黑色素。很多有色素播散的眼睛出现伴“反向瞳孔阻滞”结构的虹膜后部弯曲。黑色素颗粒引起小梁网外流阻力增加，进而导致眼压上升。小梁网细胞吞噬色素，随后导致其死亡。可区分出两种疾病：（1）色素播散综合征：通常为单侧，特点是虹膜色素播散，可能与眼压升高有关。（2）
	晶状体源性开角型青光眼	在晶状体源性 OAG 中，小梁网外流通道被晶状体颗粒和/或炎症细胞阻塞：（1）晶状体溶解性青光眼：小梁网被从成熟或过熟白内障泄露的晶状体物质所阻塞。（2）外伤性晶状体损伤：小梁网被外伤性或手术性损伤的晶状体释放的晶状体颗粒物所阻塞。（3）晶状体过敏性青光眼：晶状体蛋白导致肉芽肿性葡萄膜炎，影响到小梁网。
	眼内出血相关青光眼	前房急性出血或玻璃体长期积血可引起眼压升高。大量的正常红细胞（前房积血）、含血红蛋白的巨噬细胞（溶血性青光眼）或蜕变的红细胞（血影细胞性青光眼）阻塞小梁网。
	葡萄膜炎性青光眼	常见病因：急性眼压升高常见于青光眼睫状体炎综合征（Posner-Schlossman syndrome）和病毒感染如单纯疱疹病毒和水痘-带状疱疹病毒。慢性眼压升高常见于 Fuchs 葡萄膜炎、幼年型特发性关节炎、贝赫切特病、睫状体扁平部炎、交感性眼炎、结节病和梅毒。发病机制：（1）炎症细胞、沉淀物、碎屑、继发性瘢痕形成和房角新生血管形成引起的小梁网阻塞和水肿。（2）继发性房角关闭可能因为房角粘连性关闭或瞳孔闭锁伴继发性接触性房角关闭而出现。（3）糖皮质激素治疗在一些患者中也可导致眼压升高。
	新生血管性青光眼	NVG 是继发于虹膜、房角及小梁表面新生血管形成和纤维血管膜增生的一类难治性青光眼。眼部微血管病变伴视网膜缺血可诱发虹膜小梁纤维血管膜，起初新生血管膜覆盖前房角，引起继发性 OAG，然后膜收缩，引起粘连性房角关闭。
	眼内肿瘤源性青光眼	原发或继发性眼内肿瘤引起房水外流减少，主要是眼前段肿瘤。肿瘤浸润小梁网，或肿瘤细胞漂浮于房水中。肿瘤相关的炎症、肿瘤碎屑、出血或色素播散导致小梁网阻塞。也可能发生继发性闭角型青光眼。
眼外伤所致继发性开角型青光眼		眼睛的钝性非穿透性或穿透性外伤可损伤眼内结构。任何外伤都可通过小梁网外伤性改变，小梁网的瘢痕形成和炎症，红细胞及其碎屑阻塞小梁网，房角后退，以及晶状体诱导的青光眼，导致房水经小梁网外流减少。
医源性继发性开角型青光眼	糖皮质激素治疗所致青光眼	糖皮质激素诱导小梁细胞外基质（糖蛋白）改变，导致外流能力下降。TIGR 基因可能与此有关。
	眼部外科手术和激光手术所致继发性开角型青光眼	眼部外科手术或激光手术后的开角型青光眼是小梁外流减少的结果。眼内外科手术后的眼压升高通常为一过性。眼压升高的可能原因为：黏弹性物质、炎症性碎屑、白内障手术后进入前房的玻璃体、晶状体颗粒和前列腺素释放。
	玻璃体视网膜手术相关青光眼	增生性视网膜病变引起的新生血管形成，瘢痕形成，色素播散和炎症，视网膜外段的视网膜细胞碎屑（Schwartz 综合征）。外科手术治疗视网膜脱离也可能引起青光眼。
眼外疾病所致继发性开角型青光眼	表层巩膜静脉高压所致青光眼	表层巩膜、眼眶和全身性疾病均可引起表层巩膜静脉压升高，随后导致小梁外流减少和眼压升高。相关疾病如下：（1）表层巩膜和眼眶原因：表层巩膜静脉化学烧伤和放射损伤，斯德奇-韦伯综合征中的血管瘤，太田痣，内分泌性眼眶病，眼眶（眼球后部）肿瘤，假性肿瘤，眼眶静脉炎，眼眶或颅内动静脉瘘。（2）神经系统疾病：硬脑膜分流，海绵窦血栓形成。（3）其他全身性疾病：上腔静脉梗阻，颈静脉梗阻（根治性颈清扫术），肺静脉梗阻。（4）特发性情况。

房角关闭

分型

房角关闭分型见表 3。

表 3 房角关闭的分型

分类	分型与病因
原发性房角关闭	PACS 或“可闭”房角静态房角镜检查发现 180°或更大范围 ITC（静态房角镜下半圈以上后部小梁网不可见），但无 PAS（动态房角镜下未见房角关闭），且眼压正常。
	PAC：静态房角镜检查发现 180°或更大范围 ITC，并伴有眼压升高或 PAS
	PACG：PAC 患者出现青光眼性视神经改变。
	瞳孔阻滞或混合机制所致 AAG 发作
	急性房角关闭发作后状态
继发性房角关闭	瞳孔阻滞继发性房角关闭
	无瞳孔阻滞的前部“牵拉”机制所致粘连继发性房角关闭：（1）新生血管性青光眼（2）虹膜角膜内皮综合征（3）眼前段手术或穿通伤后上皮和纤维向内生长
	（1）无瞳孔阻滞的后部“推出”机制继发性房角关闭：（2）房水逆流或恶性青光眼（3）虹膜和睫状体囊肿、眼内肿瘤（4）硅油或其他填塞液或玻璃体腔内气体植入（5）葡萄膜渗漏（6）早产儿视网膜病变（Ⅴ期）（7）可引起继发性闭角型青光眼的先天性异常

发病机制

房角关闭的机制

瞳孔阻滞机制

睫状体异常（“高褶型虹膜”）

晶状体异常

晶状体后异常

不同分型的发病机制

AAC 发作后状态

发病机制与上一次 AAC 发作。

瞳孔阻滞继发性房角关闭

无瞳孔阻滞的前部“牵拉”机制所致粘连继发性房角关闭。小梁网被虹膜组织或一层膜所阻塞。虹膜和/或膜被逐渐向前拉动，阻塞前房角。

无瞳孔阻滞的后部“推出”机制继发性房角关闭

房水逆流或恶性青光眼

葡萄膜渗漏

可引起继发性 ACG 的先天性异常

危险因素

诊断

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参考文献

文献评审日期：2024-11-06

1. Resnikoff S, Pascolini D, Etya’ale D, et al. Global data on visual impairment in the year 2002. Bull World Health Organ 2004;82:844-51.

2. Quigley HA, Broman AT. The number of people with glaucoma worldwide in 2010 and 2020[J]. Br J Ophthalmol, 2006, 90(3): 262‐267. DOI: 10. 1136/bjo.2005. 081224

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感谢以下医疗从业者参与贡献

排序不分先后

张雯雯、刘珍（牡丹江市第二人民医院）

基础知识

流行病学

患病率

不同分型的流行特点

自然史与致盲率

漏诊率与过度诊断

原发性儿童青光眼/青少年型青光眼

原发性先天性青光眼（从出生到 1 岁）

迟发型儿童开角型青光眼

继发性儿童青光眼

开角型青光眼

原发性开角型青光眼

继发性开角型青光眼

房角关闭

分型

发病机制

危险因素

诊断

参考文献

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患病率

不同分型的流行特点

自然史与致盲率

漏诊率与过度诊断

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迟发型儿童开角型青光眼

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开角型青光眼

原发性开角型青光眼

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房角关闭

分型

发病机制

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